Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Ann Rheum Dis 2008;67(1):110-6. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной склеродермии. Berrios G. Delusional parasitosis and physical disease// Comparative Psychiatry.- 1985.- 26.- 395–403. �������), ������������ �� ������������ [*� ����������� ����������� ���������� ������ �������������� ����� ��������������� ��� �������, ����� ���������� ���������� ��������� �� 1 /101/ �� 10 ��������� /40/*] ����������� ���������� (30 �������), [*������� ��������� 28 ������ � 2 ������ � �������� �� 41 �� 78 ���. ���������� ��������� ������� �������������� ������� � �������� � ������������ �� ������c�������� ����. ��������� �.�. ������ � ��� ������������� ���� ����� ��������� ��� �������, ������������� �� ������������ ������ ������� ������ ����������� (��� ��������������� ���� ����������, ���� ����� � ������ ������������� ����������). ������ � ����, ���������� ���������� ���� ����� �����, �������� �������� ���� ������������, �������, �� �� ������, �� ��������� ����������������� ���������, ������������� � ����� �������, ������������ �� ����������� �������� ������. National Library of Medicine: "Tietz syndrome." Genetic and Rare Disorders Information Center: "Tietz syndrome." Rheum Dis Clin North Am 2015;41(3):419-38. Eur Respir J 2015;46(2): 405-13. ����� �������, ���������� ��������������� ������������ ���� ������������ ���������� ������������ ���������, ��������� � ������������� ���������� � ������������ ��������, ���������� ����� ��� � �������� ����������. ��������� (�� ����. �����������, �.�. Clin Rheumatol 2002;21(4):271-4. Acad. ��������.- 1999.- �. ����������� � ������������� ���������� ������ ���� ���������� ������������ ��������������� (������������������) ���������, ���������� �.�. Rheumatology (Oxford) 2008;47(1):84-7. Parisi S, Bruzzone M, Centanaro Di Vittorio C, et al. J Rheumatol 2014;41(11):2179-85. ����������� ���������� ������������ ��������� �������� ���������� � ������������ ��������, ������������ �����, ���������������� ���������� ��� ����������������� ��������� ��������� ���������� (�����������, �������� ��������) � �������������� ��������������. �������� �.�. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy // Acta Neurochir (Wien, Austria). ССД остается одним из самых неблагоприятных диффузных заболеваний соединительной ткани ввиду частого тяжелого поражения жизненно важных органов и ограниченных возможностей терапии. ���� ���������������� ���������� ������� ����������� �������� � ���� ������� ������� ��� ��������� � �����������, � �������� � � �������������� �������������� �������� (�����������, �������� ��������). [*��������� �������������� ����� ������������� ���������� �������������: ���������� ������� ������������ ����� /61, 73, 112/; ������������ ����������� ��� /2, 39, 41/; ��������������� ������� /13, 29, 78/. ��������� /1/ ��������� �� ������������� ���������� ���������� ������� ����������� � 67% �������. St. Louis: Saunders Elsevier; 2007. Determinants of morbidity and mortality of systemic sclerosis in Canada. Ann Intern Med 1990;113(5):352-7. Vad är det? ������������ ����� XIX — ������ �� ���� ��������� ��� ������ ����������� ����������� �����������, ������������� ������ �����������. ��������� (������� �����������). 55. Outcome of renal crisis in systemic sclerosis: relation to availability of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. 11. ��������, �.�. ), Комплекс компонентов (U1-RNP, А, С, B/В, D-G), Экзосомный белковый комплекс (Pm-Scl-100,Pm-Scl-75). При тяжелой ЛАГ возможно внутривенное применение эпопростенола (стартовая доза 2 нг/кг/мин), которое в двух исследованиях приводило к улучшению толерантности к физическим нагрузкам и показателей гемодинамики [73,74]. Выделяют две основные формы ССД – диффузную и лимитированную. Rheumatology (Oxford) 2017;56(1):14-25. Применение глюкокортикостероидов для лечения ССД по возможности следует ограничивать в связи с риском развития отдаленных осложнений, однако при прогрессирующем диффузном поражении кожи и других клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, прогрессирующее интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит) целесообразно назначение глюкокортикостероидов в дозах до 15 мг/сут, так как прием этих препаратов в более высоких дозах увеличивает риск развития склеродермического почечного криза. J. Dermatol.- 1994.- 130.- 199–203. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. �������� �.�. *] [*� ������������ ��������� ����������� ���������� � ����� ������� ������. �����, �.�. Morrisroe K, Stevens W, Huq M, et al. ����� ���������, ������������� � ����������������� �������, �� ������ �������� ������� �� 33 ������� ������������ ����������� ���������� ����������� — �������, ���������� ��������, ����������� ������������ �������, � ����� ������� � ���������� ���������� � ����������� ���� ���������. � ������� ��������� ������, ������������, ��� �������������� �������� ����������������� �����������, ��������� � �����������������, � ������������ ����� ������� ��������� � ����������� ��������������, ��� ���� ������� ����������� ����� ���� ���������. Longitudinal development of skin involvement and reliability of high frequency ultrasound in systemic sclerosis. Л.П. ����������� �������, ����������, �������, ������������ � ������������// ���. Ann Rheum Dis 1985;44(11):754-60. Barton S., Green J. Korean J Intern Med 2015;30(1):1-5. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report. Circulation 2015;132(25):2403-11. (�����. Ann Rheum Dis 2007;66(6):754-63. �������������� �������� ��� ��������� �������������� ����������������� �������� � �������� �����������. 57–63. Int J Cardiol 2011;154 Suppl 1:S20-33. Effects of cisapride on colonic transit in patients with progressive systemic sclerosis. ������ � ���, ��������� �������� ���������� ���������� (� ��������� ������������ ������ � ������� �������������, �� ������ ���������������� ������� ������������������� ��������� ��� ����������� ���������, ��������, �������������� ������� ������� � ���� ������ ����������), ��������� ����������������� ��������� ������������ ����������� �� ������ ������� � ��������������� � �������� ���� ����������� ����� � ��������������� �������� � �������� � ������� �����������, ��������� � �����������������. ������������� ������� �������������� ����� ����� ������������� («��������») �������� — ��������� �������� ����� ��������, ������������ ������������, �������� � ������������ �����, ������������ �����, ��������������� ��������� ������� � ��. 16. Cutolo M, Herrick AL, Distler O, et al. Однако они несколько чаще вызывают нежелательные явления, в том числе вазомоторные реакции, миалгии, боль в груди, диспепсию и нарушения зрения [51]. ��� ���� ����������� ��������� ���������� ����� ����������������� ��������. ���, �� ����������� ��������������, ��� ����������� ���������� ������������ ��������� � ����� ��������������������� ������ ���������� ������-�������������� ��������� ������������ ������������� � �������������, ��� � �������� ����� ����� � ��������� ��������� ��������� � ���������� � ������� ���������� ����������, ���������� �������� ���������� /94, 102/. Sreebny L.M. ����- �., 1993. Curr Rheumatol Rep 2002;4(2):123-8. Olsson KM, Delcroix M, Ghofrani HA, et al. ������ �.�., ����� �.�. На втором этапе проводят видеокапилляроскопию ногтевого ложа и определяют специфические антитела (например, антицентромерные или к топоизомеразе-1) [43]. ������������ ������� ��������� � ������������� ��������� (���������������� �������[*� ��������������� ������������ � 33 ��������� � ������� � ���������� ���������� �������� ����� ��������� ����������� �������, ��� ���������� � ������������ ��������������� ���� ���������. ���������� � ���������� �����������. 40. Терапев ти ческий архив 1994;66(5):87-91. ���� �������� ����������� ����� ������ ���������� ��������, �������� ���� ����� �������� ���� ������������. Scleroderma demographics and survival. 26. Улучшение показателей функции внешнего дыхания было сопоставимым в двух группах, однако переносимость микофенолата мофетила была лучше, чем циклофосфамида [81]. A. Интерстициальная болезнь легких. В настоящее время поражение почек не является основной причиной гибели больных, уступив легочному фиброзу. 51. � ���� ������� ������� ������������ «����������» � ������� �����. �������� /31/. ���������� ����� 200 ���������, ���������� ���������� �����������, ������ ���������� ��������� ���������� ������������������ ����������� ���������: ���������� �� ���� ���������� � ���������� ��������� — 23%; ���������� ������������ — 58%; ������������, ���������� ����������� ������������, ������������� ���� — 13%; ������������� ������������ — 3,6%. Arnold L., McElroy S. et al. ������������ (circumscripta) ���������� /26/ — �������������� �����, ������������ � ��������� ����������� �����������. /84–88/, ������ (Gupta M.A. ���. )- �������, 1901. 29–34. Hopkinson G. The Psychiatric Syndrome of Infestation// Psychiat. Clin.- 1973.- 6.- 330–345. В этом случае диагноз устанавливают на основании наличия синдрома Рейно, дигитальных язв, специфических антител, изменений при видеокапилляроскопии, висцеральных поражений [45,46]. Выживаемость пациентов с нормотензивным кризом значительно ниже таковой пациентов с гипертензивным кризом – 13% и 35%, соответственно, ввиду поздней диагностики [92]. Поражение желудочно-кишечного тракта. Neurol. J Rheumatol 2009;36(11): 2383-96. ������ �.�. Gieler U., Stangier U., Brähler E. Hauterkrankungen in psychologischer Sicht. Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, et al. ����������� ���������� /69/. ��� ���� ����������� ��������� ��������� (� 40% �������), ����������� � ����� �����������������, �� ����� ������������� ���, ������� ��������������� ��� � ��������� �������� /118/. В России очень большой вклад в изучение висцеральных проявлений ССД внесла проф. Systemic sclerosis: environmental factors. Sulli A, Ruaro B, Alessandri E, et al. Psychogenic Factors in Bronchial Asthma, Parts I and II. Predictors of early mortality in systemic sclerosis: a case-control study comparing early versus late mortality in systemic sclerosis. с помощью компьютерной томографии высокого разрешения выявили признаки поражения интерстиция легких у 82% из 138 пациентов с ССД [33]. 1) [40]. Дальнейшее обследование пациентов, соответствующих критериям очень ранней системной склеродермии (компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, исследование функции внешнего дыхания, манометрия пищевода). В.А. Akesson A, Hesselstrand R, Scheja A, et al. ��������, �.�. [2][4] Tietz syndrome was first described in 1963 by Walter Tietz (1927–2003) a German Physician working in California. Каптоприл не отменяют, даже если функция почек продолжает ухудшаться. ����� �.�. «������� ���������� �������» (���� � ����������� �������������� ���������) ���������� ��� ��������� ��������� ������� ������������� ������. 20. 28. Е.М. The use of whole saliva in the differential diagnosis of Sjőgren´s syndrom //Adv. Ann Rheum Dis 2014;73(12):2087-93. 60–65. The hearing loss is caused by abnormalities of the inner ear (sensorineural hearing loss) and is present from birth. /71/. Ранняя ССД. 75–76. Поражение сердца при системной склеродермии: клинические аспекты и современные методы диагностики. Частота развития острого склеродермического криза, проявляющегося быстрым ухудшением функции почек (острое почечное повреждение), составляет 10-15% при диффузной форме ССД и 1-2% при лимитированной форме [37,38]. ����������� ����������� � ����������������� ������������ ��������������, � ������ ������� ������������ � �������������� �����. Lancet 2016;387(10038):2630-40. Интересно отметить, что независимым фактором риска почечного склеродермического криза считают применение глюкокортикостероидов в дозе более 15 мг/сут, что недавно было показано в двух крупных исследованиях [90,91]. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). 1.2. �������� � �����. 77. Brocq L., Jacquet L. Notes pour servir a l´histoire des neurodermatites// Ann. Мультибелковый комплекс РНК полимеразы III, Мелкие ядерные нуклеопротеины, РНКаза Р и миелоид-связанного белка (mRP), Комплекс компонентов U3-RNP (U3-RNA,фибрилларин и др. ����������������� ��������: ����. ��������� � ������� ��������� �����������, �� ������ ��������� �������, � 24–58% ������� /34, 108/. 13. Böttcher W. Das Syndrom des wahnhaften Ungezieferbefalls. ������������� �������� ���������������� ������ ����������������� ����������� �� ������� ����������� �� ������� ����������� ������������/������������. Ann Rheum Dis 2014;73(1):247-51. Выявлено множество генов, участвующих в регуляции иммунной системы и повышающих риск развития ССД, в том числе BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4 [7]. ��� �� �����, �� ���� ������� ���������� ������������ ����������� �������������� ���� ����� �� ������� ����������� ���������� ������������� ���������� ����������. ������� 5. Calcium-channel blockers for Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis. [citation needed], microphthalmia-associated transcription factor, "Tietz syndrome (hypopigmentation/deafness) caused by mutation of MITF", "A Syndrome of Deaf-Mutism Associated with Albinism Showing Dominant Autosomal Inheritance", Tietz syndrome; Albinism and complete nerve deafness, Yemenite deaf-blind hypopigmentation syndrome, Reticular pigmented anomaly of the flexures, Inherited patterned lentiginosis in black persons, Eczematid-like purpura of Doucas and Kapetanakis, Ectrodactyly–ectodermal dysplasia–cleft syndrome 3, https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Tietz_syndrome&oldid=1047777216, Syndromes with sensorineural hearing loss, Short description is different from Wikidata, Articles with unsourced statements from November 2020, Articles with unsourced statements from October 2019, Articles with empty sections from April 2017, Creative Commons Attribution-ShareAlike License. ������ �.�., �.�.�., ���. Ghofrani HA, Galie N, Grimminger F, et al. При необходимости могут быть использованы прокинетики [94]. ��� ����������� �������� ���������� ���������������� ���������� ������� �����������, ������������������ ������ ���������� � ��� �������������� �������, ���� ���������, ������������ �� ����������� ������ ����� ����� ���������� ����������������� ���������. Диагностика и лечение системной склеродермии, Утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (достаточный критерий), Утолщение кожи пальцев (только больший счет), Склеродактилия всех пальцев (дистальнее пястнофаланговых суставов и выше проксимальных межфаланговых суставов), ЛАГ и/или интерстициальное поражение легких, Специфические антитела (ACA, anti-Scl-70, anti-RNA pol III), Если сумма баллов составляет 9 и выше, диагностируется систем ная склеродермия, I. Выявление “красных флагов” (феномен Рейно, плотный отек пальцев кистей/склеродактилия), II.а) Проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа (ранние, активные, поздние изменения), б) Серологические исследования: выявление специфических аутоантител (anti-Scl70, ACA, anti-RNA pol III и др.). Эти дозы ниже доз препарата, которые применяются при других ревматических заболеваниях, в частности ревматоидном артрите [40,77]. Geriatrics.- 2002.- 10(12).- 36–46. Вазапростан при системной склеродермии. ������������� ���� ������������ ���������������, ���� � ����� �������������, �����������, ����������� � ������ ������������� ��������, ������������ � ������� «��������». 6. �� ������ ������������ �������� ������������ O. Braun-Falco, G. Plewig,  H. Wolff /45/, ����� 20% ���� ���������� ������������ ������������������ ������������� ������������ �� ��� ���� ������������������� ���������. 66. ).- 1920.- 60.- 312–327. Gabbard G. Two subtypes of narcissistic personality disorders// Bull. Clements P, Lachenbruch P, Siebold J, et al. [citation needed]. Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача. ���������������� ����. Psychiat.- 2002.- 70.- 531–541. Individuals with Tietz syndrome often have skin and hair color that is lighter than those of other family members. ��������.- �.- 1999.- �. В 1985 году было проведено многоцентровое, двойное слепое, плацебоконтролируемое исследование, в которое было включено 55 пациентов с первичным феноменом Рейно и феноменом Рейно в рамках ССД. N Engl J Med 2016;375(6): 556-65. Tietz syndrome has an autosomal dominant pattern of inheritance. Psychiatry.- 1986.- 27.- 381–386. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). [3] It is caused by a mutation in the microphthalmia-associated transcription factor (MITF) gene. In: Friederich H.C., Effendy I., Krause W. & Gieler U. ������������ ����� � ������������ ������������ ��������� ������� ����������, ����������� �� ��������� ��������� �����������: ������� � ������������ ����� ��� ��������� ������������ (�������� ������ ������� � �����, ���������� � ������ � �.�.) ������������, ����������� ��������� ������������ ���� ����, ������� ���������� � ������������� ����� � ������� ������ � ������������ �������� ��������� ���������� ��� ��. The psychological comorbidity in acne// Clinics in Dermatol.- 2001.- 19.- 360–363. Применение антагонистов эндотелиновых рецепторов, таких как бозентан, амбризентан, мацитентан, приводит к повышению толерантности к физическим нагрузкам и замедляет прогрессирование легочной гипертензии [6769]. В исследовании случай-контроль лечение ритуксимабом пациентов с ССД и интерстициальным поражением легких предотвращало снижение ФЖЕЛ по сравнению с контролем (p=0,02) [82]. �������. Survival and quality of life in incident systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. �������� �������� � ����� ���������� ������� ���������� ������� �������� ������� ������� � �������������� �������� �������������� ��������. ������������ K. Czubalski � E. Rudzki /55/ ��������, ��� �������� ��� ����������� ���������� ��������������� �������������� ��������� � 77% ���������. Насоновой [24,25]. Склеродермический почечный криз может быть заподозрен при впервые выявленном повышении АД >150/85 мм рт. ����. ��������! Nervenarzt.- 1957.- 28.- 22–27. 2. � ������������� ����� ������������ ��������������� � ������ ������ ���� ���������� /44, 96, 97/. ����������.*]. Cohen F., Kemeney M. et al. �������� ������������������. Концепция ранней и очень ранней ССД, а также “окна возможностей” представляет интерес, однако опыт назначения иммуносупрессивного лечения в столь ранние сроки весьма ограничен. � ���������� ������ �������������� ���������� ���� ���������� ������ ����� ������� ��������� ���������. Arthritis Rheum 2009;61(2):274-8. Rheumatology (Oxford) 2011;50(2):317-23. psychol.- 1932.- 11.- 273–316. ���������� ��������� ��������������� � ��������� � ����������� ������ ���� ���� �� ��������� � ����������, ����������� ��������������� ������������� ���� /66, 71/. В неконтролируемых клинических исследованиях альпростадил вызывал уменьшение или купирование боли, ускорял заживление язв и улучшал показатели микроциркуляции [24,52]. ����������, �.�. 81. Недостатком препарата является короткий период полувыведения, в связи чем его приходится вводить с помощью центрального венозного катетера, а также синдром отмены, характеризующийся резким повышением давления в легочной артерии при прекращении лечения. Cyr P., Dreher G. Neurotic excoriations// Am. ����������������� ��������� � ����������������� ��������. �������.- 1978.- 11.- �. Ruaro B, Smith V, Sulli A, et al. F. Herba /74/ � �������� ������ �� �������� �������������� �������� ������ ������������ ���������������� ������� ������������������� ��������� ��������. 29. В отечественном исследовании установлена взаимосвязь между гастроэзофагеальным рефлюксом и тяжестью легочного фиброза [27]. /33/. ...���. Durometry for the assessment of skin disease in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2011;70(1):32-8. Другим признаком ССД является поражение кожи, которое развивается в три стадии: отек (например, плотный отек кистей), уплотнение ( например, склеродактилия), атрофия. На первом этапе отмечаются плотный отек и снижение эластичности кожи и подлежащих тканей, в дальнейшем формируется “склеродерма”, а на стадии атрофии кожа истончается и приобретает цианотично-бурый цвет, появляется специфический блеск, исчезает волосяной покров [17]. �������� �.�. ��� �������������� ������� ������� �������� �������������� ������� ����� ��������� � �������� ���������� ������-�������� � ��������� � ��������� ��������-�������������� �������� �������, ��� ����� � ��������� �������� ��� ����������������� ���������� �������� ���������� � ���������� �������� ������ /50/. Thompson AE, Shea B, Welch V, et al. Ekbom K. Der Praesenile Dermatozoenwahn// Acta psychiat. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Длительное время считалось, что блокаторы эндотелиновых рецепторов (бозентан) эффективны только в профилактике новых дигитальных язв, но мало влияют на течение феномена Рейно. 3–6. /18, 20, 93, 106, 107, 109/. ст. (Orig. Научно-практическая ревматология 2016;54(4): 418-23. Перспективно дальнейшее изучение эффективности ритуксимаба, тоцилизумаба и, возможно, других ГИБП, однако до сих пор остается неясным, имеют ли препараты данной группы реальное преимущество перед стандартными препаратами. �������������� ���� �������������� ����������� �����������, ������������� � ������ �������, ���� � ������������ � �� ������������, ������� � ����� ���������� ������������� � ����� ��������, ���������� �� �������� ����������, �� ����� �� ������� �������� ����������� ������������, ������������� ��������������� �����������, � �� ������ — ����������������� ����������. The Relation of Psychogenic Excoriation With Psychiatric Disorders: A Comparative Study// Comp. Российский медицинский журнал 1967;4:3. ������� ������������� ������� ������������� � ������������ �������������� ������������� ����� /51, 84/. Lian TY, Jiang X,Jing ZC. �������� �.�. 44. Hachulla E, Hatron PY, Carpentier P, et al. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. J Thromb Haemost 2006; 4:2103—2114. ��������. ����������� ������������ � �������������� ���� ������� ����������� ���������� /104/, ��������� � ������� ���������; ������� ��������� � ������������� � ����������� ������� � ����� �������� ����������� �����������. � ���� ������������� ��������� ������������� ���� ����� ����� ����� � ������������� �������� /83/ (������������ ������������� ���� — K. Ekbom /57/). ����. � ���-10 ������������� ���� ��������� � ������� F06.0 «������������ ����������», � ����� F22 «����������� �������� ������������». ������� ����������������� ����������� �� ������ ������� ��������� 3,4 ���. National Center on Shaken Baby Syndrom ‒ [Electronic resource]. ���� �.�. ������ ���������// �����. ���������� ��� ������������, � ������� ��������������� ��������� ��� ��������� ����������. � ��������� ��� ������������� ������, ������� ������ ������������ ��� �������� ���������, � ���������� ��������� ��������� (������������ ������� ���������� ������ ������ ����� 2–3 ��), ���������� ���������� ����������� �����������, ����� ��� � ����������� �������� �������������� ������������� � �������� �������. 37. Был сделан вывод, что циклофосфамид замедляет прогресси ро вание заболевания, а его применение оправдано у пациентов с прогрессирующим интерстициальным поражением легких. Arnold L., Auchrnbach M., McElroy S. Psychogenic excoriation: clinical features, proposed diagnostic criteria, epidemiology and approaches to treatment// CNS Drugs.- 2001.- 15 (5).- 351–359. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. �����������, ������������� ������������ ��������� ���������, �� ���������, ������������� ��������, ��������� ������ ��������� �������� �������� ����������� ��������� � ������� ����������������� ����������� ���������. ������������� ����� ��������� ��� ���������������. При непереносимости вазодилататоров в качестве альтернативного препарата в рекомендациях указан флуоксетин 20 мг/сут (селективный ингибитор обратного захвата серотонина), хотя он изучался только в одном небольшом исследованием (n=27) пациентов), в котором по эффективности превосходил нифедипин у пациентов с тяжелым феноменом Рейно [54]. 72. Effect of macitentan on the development of new ischemic digital ulcers in patients with systemic sclerosis: DUAL-1 and DUAL-2 randomized clinical trials. ���������� ������ ������ ���� � ������ �������� �������� (� 44,7% ����������) /67/. � ��. 46. Многие вопросы лечения ССД остаются нерешенными, а прогнозирование эффективности терапии представляется затруднительным в связи с малым количеством исследований. Выживаемость от момента установления диагноза ЛАГ составила всего 4 (2,2-6,2) года [34]. �������� �������� � �������������� ������������ ���� � ���������� (�� ������ �����������) � �� ���������� — ���������������, ���������� (��������������������� ��������). 53. �������� �.�., ������� �.�., ������ �.�. 47. ).- Berlin: Springer, 2004.- 1582. Standi E. Aetiology and consequences of the metabolic syndrom. ������� ������ ����������� ����������� ��������� ������� � ��������� � �������� ����������� /109/: ������������ ������ — 7,4% ����������, ���������������� ��������� ������������ — 22,2%, ���������� ����� — 7,4%, ������������� ������������ — 3,7%, ������������ ��������� — 25,9%. � ������ �������� ������� �������� ��������� ������ ����� �����: ������� ���������� �� �����, ����������� � ������, ��������� ������������ ���� �� ��������� � �������� ��������������, ���������� ���� �������. Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Насоновой и клиника им. Jenike M.A., Baer L., Minichiello W.E. N Engl J Med 2013;369(4):330-40. *] /19, 20, 48, 122/. /11, 67, 69, 85/. ��� �������������� ������� ������� /38, 43/ ��������� ����������� ����� � �������� �������. J Rheumatol 1995;22(7):1281-5. Ey H. Hallucinations, pseudo-hallucinations et obsessions// Ann. ����. Treatment of Raynaud's phenomenon with the selective serotonin reuptake inhibitor fluoxetine. Бозентан может оказывать гепатотоксическое действие, а также обладает тератогенностью. По данным одного из последних исследований SEDUCE, при его применении частота возникновения язвенных дефектов была даже выше, чем в группе плацебо [59]. ���������� ������� [*���������� (�����������) ������� ����������� ����������������� ������������ ������������� �����������, ��������� � ����������� �������� ������������ �������, ����������������� ��������������� �� ��������� ��������, �������������, ����������� ������������ ���������� �� ������� � ���������������� ������������.*]. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов (дисфагией, одышкой и др.

Sjösala Mariedal 26 Göteborg, Högfunktionell ångest, E-handelsadministratör Lön, Tagene återvinningscentral öppettider, Rengöra Vattentank Med ättika, Hyra Kolonistuga Helsingborg, Lamppropp Kjell Och Company, Energikällor För Och Nackdelar, Nina Siemiatkowski Född, Vad Händer Om Getingdrottningen Dör, Inköpare Utbildning Jönköping, Oljekylare Automatlåda V70,

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *